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MRKH综合征，在我国统称为先天性无子宫和无阴道。这些患者通常有单侧或双侧实性始基子宫结节，少数患者合并有功能性子宫内膜，但子宫发育不良。阴道完全缺失或上 2/3 缺失，阴道下 1/3 为盲端空腔。患者的性染色体、性腺、第二性征和阴道前庭等女性结构正常。发病率约为活产婴儿的 1/4000 到 1/5000。

☆临床表现主要包括以下几种：

❶ 原发性闭经：表现为青春期后无月经来潮。常因原发性闭经就诊而被发现。

❷ 性交困难：少数患者在婚后发现性交困难才就诊。

❸ 周期性下腹痛：极少数 MRKH 综合征合并功能性子宫内膜的患者会随着月经周期出现周期性下腹痛。

并发其他器官畸形和异常：在并发的其他畸形中，泌尿系统畸形最为常见。另一种常见的合并畸形是骨骼系统畸形，主要是脊柱发育不良。少数患者可能伴有面部和四肢骨骼发育畸形，以及心脏畸形和听力障碍。

这些患者在得知自己患病后非常自卑，一方面因为疾病本身，另一方面因为无法生育，精神上承受着巨大的压力。

☆治疗方法

mrkh 综合征，又称 MRKH 综合征，全称为 Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser 综合征，是一种罕见的女性先天性疾病，主要表现为阴道和子宫发育异常或缺失，但需要注意的是，这种疾病目前还没有完全治愈的方法。这种疾病是由于胚胎时期双侧副中肾管（穆勒氏管）发育不全或发育不良，导致患者没有子宫或只有始基子宫，以及完全或部分没有阴道。虽然患者的卵巢和输卵管通常发育正常，但由于生殖道异常，患者会出现原发性闭经，并可能面临性生活困难等问题。

MRKH综合征的发病机制至今仍未完全明了，人们普遍认为这是一种由多种基因和多种因素共同作用导致的复杂疾病。遗传因素、胚胎发育过程中的异常以及环境因素都被认为是可能的病因，由于病因较多，且难以找到具体病因，因此很难治愈。该病发病率较低，约为 1/5000 至 1/4000 例，由于症状多在青春期后出现，临床诊断和治疗容易延误。

MRKH 综合征的主要治疗目标是提高患者的生活质量，尤其是对有性需求的成年患者。手术治疗是其中重要的一部分，包括阴道成形术，如简单的尿道窦扩张术（顶点加压）和外阴皮瓣阴道成形术，这些手术可在对患者进行具体评估后选择。
阴道成形术能够创造一个合适的阴道长度，或创造一个人工新阴道，从而恢复患者的性生活能力。值得注意的是，虽然手术可以重建阴道，但 MRKH 综合征患者通常无法自然生育，因为他们缺乏正常的子宫结构。

除手术治疗外，社会心理治疗也是 MRKH 综合征综合治疗不可或缺的一部分。例如，心理健康咨询和支持以及家庭支持可以帮助患者应对疾病带来的心理负担，提高他们的生活质量和自我价值感。